福州现罕见病例 新生儿皮肤缺失10%【best365·官网】

在福州，女婴小鸿鸿一出生于，10%的皮肤缺陷，血红色的肌肉曝露独自，还引起败血症。经南京军区福州总医院专家临床，婴儿患上的是世界罕见病先天性皮肤缺陷，发病率10万分之一。

　　记者6日从南京军区福州总医院了解到，截至5日晚，经专家多方救治，小鸿鸿继续已没生命危险。　　小鸿鸿的母亲早已39岁，由于各种原因，仍然没有怀上孩子。直到去年，母亲通过试管婴儿孕育出了一个小生命，但仅34周就早产了，胎膜早破38小时，出生于时羊水污染。

　　南京军区福州总医院向记者讲解说道，刚出生时，小婴儿浑身通红，皮肤像纸纸上去的，稍不留神就不会裂痕剧痛，整片开裂。患儿四肢更加可怕，血红色的肌肉曝露独自，由于肌肉都没长全，左上肢的肘部都需要看清楚骨头；左侧膝关节处、右下肢自膝关节上方伸延至足背及趾头晃外侧皮肤点状缺陷，面积大小不一，肌肉及血管脉络清晰可见，缺陷皮肤多达体表皮肤面积10%。　　出生于后旋即，小鸿鸿经常出现频密排便停止，口中腹泻出有黄色粘液，全身皮肤中度黄染。

患儿旋即被摆放在暖箱，隔绝维护。同时，医生为患儿实行抗感染、持续胃肠加压、加用氨茶碱激动呼吸中枢、蓝光太阳光等化疗。

　　针对皮肤病变，医生再行用生理盐水冲洗、碘伏消毒创面，然后外涂药物、凡士林纱布覆盖面积，最后消毒毛巾保温及增加积聚。　　在专家全力救治下，患儿生命体征早已恢复正常。

由于病变皮肤较多，有些部位的皮肤太薄，静脉液体无法静脉注射，医生打算从肩膀处动手术，植入支架，从那里输液，给与小儿复方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。　　如果需要顺利地让患儿情况稳定下来，将考虑到展开猪皮植皮或自体植皮的手术。

南京军区福州总医院儿科中心陈光明副主任医师透漏说道，先天性皮肤缺陷是国内外极为少见的遗传病例，是出生于时皮肤呈圆形局限性和广泛性缺陷，可同时拆分多种出现异常或畸形的少见疾病，目前国内外对于病因皆无定论。　　自1767年首次报导距今已有200多年，全世界共计报导先天性皮肤缺陷大约500事例，中国闻数十事例报导。此间专家称之为，该病大部分是因基因缺陷而造成的，资料表明死亡率约17.8%；目前，尚不成熟期的化疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖面积创面是挽回患儿生命的唯一措施。

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